Twardzina - informacje o chorobie
Twardzina jest schorzeniem należącym do grupy chorób autoimmunologicznych, oznacza to, że w ich przebiegu ludzki organizm atakuje sam siebie poprzez wytwarzanie przeciwciał, które niszczą jego elementy.
Z całą pewnością jest to choroba przewlekła i postępująca. Pojawia się bardzo często w wieku dziecięcym (około 15 % wszystkich zachorowań), przed ukończeniem 10 roku życia (najwięcej zachorowań notuje się po ukończeniu 5 roku życia). Znacznie częściej chorują dziewczynki niż chłopcy. Wśród dorosłych również częściej wykrywa się ją u kobiet niż mężczyzn – szczyt zachorowań przypada pomiędzy 30 a 50 rokiem życia.
Przyczyny
- Wystąpienie zaburzeń w syntezie kolagenu,
- Czynniki hormonalne,
- Pojawienie się zmian w niewielkich naczyniach krwionośnych przebiegające z uszkodzeniem śródbłonka oraz długotrwałym odczynem zapalnym,
- Reakcje autoimmunologiczne organizmu,
- Czynniki genetyczne.
Objawy twardziny skórnej
- Widocznie grubsza i twarda skóra,
- Zanikanie opuszek palców i ich twardnienie,
- Pojawienie się promienistych zmarszczek wokół ust,
- Zanikanie czerwieni wargowej oraz skrzydełek nosa,
- Deformacja rąk,
- Przykurcze kończyn, które mogą stanowić przyczynę kalectwa,
- Zmiany na skórze mają kolor porcelanowo biały lub miodowy i posiadają czerwoną obwódkę zapalną,
- Niektóre zmiany mogą zacząć przypominać blizny przez co miejscowo pojawi się wyłysienie.
Objawy twardziny układowej
- Obrzęki,
- Duszności,
- Arytmie,
- Bóle klatki piersiowej,
- Uporczywy kaszel,
- Zgaga,
- Utrudnione przełykanie,
- Biegunki,
- Zaparcia,
- Zaburzenia wchłaniania różnego rodzaju substancji odżywczych,
- Zapalenie stawów,
- Zespół suchości – brak łez oraz odczuwanie całkowitej suchości w jamie ustnej.
Diagnostyka
Jeśli lekarz musi stwierdzić chorobę przy rozwiniętych i pełnych objawach nie będzie to stanowiło dla niego większego problemu. Jeśli jednak widoczne są dopiero początki schorzenia diagnostyka będzie długa i problematyczna, oparta na badaniach i szczegółowym wywiadzie z osobom chorą.
Nie istnieje jednolity prosty test, który daje możliwość natychmiastowego potwierdzenia lub wykluczenia twardziny.
Leczenie
- Glikokortykosteroidy,
- Leki przeciwmalaryczne,
- Cytostatyki,
- Niesteroidowe leki przeciwzapalne,
- Penicylamina,
- Metotreksat,
- Fizykoterapia,
- Kinezyterapia,
- Balneoterapia.
- Zalecenia
- Całkowity zakaz palenia tytoniu,
- Stosowania intensywnego nawilżania skóry przy pomocy kremów bądź maści,
- Unikanie ekspozycji skóry na zimno, ponieważ powoduje to zmniejszenie ukrwienia.